Verdacht auf Gilbert-Meulengracht-Syndrom

Autor: cand. med. vet. Alexandra Fedtke, Dr. med. vet. Jürgen Martens

Ein 17 jähriger Fjordpferd-Wallach (Reitpferd) wurde wegen einer Leistungsdepression, die unter starker Belastung deutlich wurde, in der Außenpraxis vorgestellt.
Bei der allgemeinen Untersuchung konnte ein mittelgradiger Ikterus festgestellt werden, ansonsten zeigte sich der Wallach unauffällig. Bei diesem Besuch wurde eine Blutprobe (EDTA-Blut und Serum) entnommen und sowohl ein Blutbild, als auch ein Gesamtprofil erstellt. Im Blutbild konnte eine hochgradige Hyperbilirubinämie festgestellt werden. Es konnten keine erhöhten Aktivitäten der AST, AP, GLDH, gamma-GT und der LDH festgestellt werden. Daher konnte mit hoher Wahrscheinlichkeit eine chronische Lebererkrankung als Ursache für die andauernde Hyperbilirubinämie ausgeschlossen werden. Die restlichen Parameter lagen ebenfalls im physiologischen Bereich.
Im Verlauf von 6 Monaten wurden erneut Blutproben (EDTA-Blut und Serum) entnommen und auf Anaplasmen und Erlichien untersucht.
Beide Untersuchungen waren negativ, ebenso wie der Coombs-Test und der Coggins-Test.


Um einen eventuell vorliegenden posthepatischen Ikterus ausschließen zu können, wurde die Gallensäurekonzentration gemessen. Diese lag im physiologischen Bereich. Zusätzlich wurde die Bestimmung des konjugierten und unkonjugierten Bilirubins durchgeführt. Dabei zeigte sich eine deutliche Erhöhung des unkonjugierten Bilirubins bei anhaltender Hyperbilirubinämie.
Zusammenfassend lässt sich sagen, aufgrund der anhaltenden Hyperbilirubinämie, sowie des erhöhten unkonjugierten Bilirubins, ohne einen klinischen oder labormedizinischen Hinweis auf ein Lebererkrankung oder hämolytische Anämie , liegt der Verdacht nahe, dass hier eine Ähnlichkeit zum Gilbert -Meulengracht Syndrom des Menschen vorliegt.

Tab.1 Blutchemische Untersuchung des 17 J. Fjordpferd-Wallachs im Verlauf


04

 

 

04.01.08

22.04.08

05.06.08

24.06.08

Referenzwerte

Erythrozyten (T/l)

8,52

7,55

6,35

6,67

6,0-12,0

Hämatokrit (l/l)

0,44

0,41

0,32

33,5

0,30-0,45

Hämoglobin (g/l)

147

135

113

117

110-170

MCV (fl)

52

53,9

51,0

50

37-55

MCH (pg)

17,3

17,9

17,8

17,5

13-19

MCHC (g/dl)

33.3

33,2

34,9

34,8

34,9

Thrombozyten (G/l)

378

184

213

123

100-300

Leukozyten (G/l)

4,7

4,2

4,4

5,0

5,0-10,0

Gesamtbilirubin (µmol/l)

146,88

138,20

101.6

93,22

8,55-47,9

Unkonjugiertes (indirektes) Bilirubin (µmol/l)

130,8

 

 

80,22

4-36

Konjugiertes (direktes) Bilirubin (µmol/l)

16,07

 

 

13,0

<10.26

GOT (AST) (U/l)

321

339

351

334

<517

GPT (ALT) (U/l)

 

 

12

12

<29

AP (U/l)

120

91

98

92

<333

GLDH (U/l)

2,5

5,36

24,95

6,0

<20,8

Gamma-GT (U/l)

19

16

25

26

<45

LDH(U/l)

321

445

585

396

<639

CK (U/l)

211

258

346

250

123-408

Totalprotein (g/l)

70.9

66

68

65

56-73

Albumin (g/l)

 

 

35,5

 

29-44

Harnstoff (mmol/l)

5,17

5,66

6,33

4,80

3,16-7,66

Kreatinin (µmol/l)

151,16

141,4

128,2

128,2

71-177

Gallensäuren (µmol/l)

 

 

10,8

 

<12

 

 


Bei dem in der Humanmedizin beschriebenen Gibert-Meulengracht-Syndrom handelt es sich um eine erbliche Erkrankung, der sowohl eine Störung der Bilirubinaufnahme in die Leberzelle, als auch eine Verminderung einer bestimmten Ezymaktivität (UDP-Glukuronyltransferase) zugrunde liegt. Bei Menschen kann die Erkrankung im Alter zwischen 20 und 40 Jahren mit folgenden Symptomen manifest werden:

- Hyperbilirubinämie
- ggr. intermittierender Ikterus
- Leistungsdepression
- normale Leberenzyme
- uncharakteristische Oberbauchbeschwerden

Literatur: Schusser et al.: Kontinuierlich unkonjugierte Hyperbilirubinämie
Beim Pferd – Ähnlichkeit mit dem Gilbert-Meulengracht-Syndrom.
Tierärtzliche Praxis, 75 – 80, 2007.


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